Website : www.jocm.vn Email : jocm@bachmai.edu.vn Phone : +84947040855
https://doi.org/10.52322/jocmbmh.129.01
TÓM TẮT
Hướng dẫn điều trị xơ phổi vô căn (IPF) của ATS/ERS/JRS/ ALAT cập nhật năm 2022 bao gồm hai phần. Phần đầu tiên với nội dung cập nhật chẩn đoán và điều trị IPF và phần hai là những điểm quan trọng trong xơ phổi tiến triển
Chẩn đoán IPF: Chẩn đoán xác định IPF được đặt ra nếu người bệnh có tổn thương dạng UIP trên phim chụp cắt lớp vi tính lớp mỏng độ phân giải cao, có bệnh cảnh lâm sàng phù hợp, được hội đồng đa chuyên khoa hội chẩn và đồng thuận, không cần dựa vào kết quả mô bệnh học. Kỹ thuật sinh thiết lạnh qua nội soi phế quản được khuyến cáo thay thế sinh thiết phổi mở trong chẩn đoán. Không khuyến cáo thực hiện thêm các xét nghiệm phân loại gen các mẫu bệnh phẩm thu thập được qua nội soi phế quản với mục tiêu chẩn đoán viêm phổi kẽ thông thường ở bệnh nhân bệnh phổi mô kẽ chưa xác định nguyên nhân.
Điều trị IPF: Không nên điều trị thuốc kháng acid với mục đích cải thiện chức năng hô hấp ở người bệnh IPF, không khuyến cáo người bệnh IPF phẫu thuật điều trị trào ngược để đạt mục đích cải thiện tình trạng bệnh lý hô hấp.
Xơ phổi tiến triển: Bệnh nhân mắc bệnh phổi kẽ có hoặc không có nguyên nhân (không phải IPF) có bằng chứng X quang về xơ hóa phổi, xác định phổi xơ hóa tiến triển khi có ít nhất 2 trong 3 tiêu chí sau xảy ra trong vòng 1 năm qua mà không giải thích được nguyên nhân: các triệu chứng hô hấp xấu đi, bằng chứng bệnh tiến triển trên chức năng hô hấp (bao gồm 1 hoặc cả 2 tiêu chí giảm FVC tuyệt đối ≥ 5%; giảm DLCO ≥10% trong vòng 1 năm sau khi theo dõi). Bằng chứng bệnh tiến triển trên chẩn đoán hình ảnh (≥ 1 các tiêu chí: giãn tiểu phế quản, giãn phế quản co kéo lan rộng hoặc tăng mức độ nặng; hình ảnh kính mờ kèm giãn phế quản co kéo mới xuất hiện; hình ảnh lưới mịn xuất hiện mới; hình ảnh lưới dày và rộng hơn hoặc lan rộng; hình ảnh tổ ong mới hoặc tăng lên; giảm thể tích phổi tăng lên).
Hướng dẫn đề xuất sử dụng thuốc nintedanib điều trị người bệnh có xơ phổi tiến triển đã thất bại với phác đồ điều trị chuẩn. Hướng dẫn cũng đề nghị nên nghiên cứu thêm về thuốc pirfenidone.
Từ khóa: Xơ phổi vô căn (IPF); xơ phổi tiến triển (PPF)
Abstract
THE 2022 UPDATE ON GUIDELINES FOR IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS (IPF) AND PROGRESSIVE PULMONARY FIBROSIS (PPF) BY ATS/ERS/JRS/ALAT
The 2022 update on guidelines for idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and progressive pulmonary fibrosis (PPF) by ATS/ERS/JRS/ALAT consists of two parts. The first part is an update on the diagnosis and treatment of IPF and the second deals with the important issue of progressive pulmonary fibrosis Diagnosis of IPF. The presence of the probable UIP pattern can support the diagnosis of IPF in the appropriate clinical setting within the context of multidisciplinary discussion, obviating the need for tissue confirmation. Transbronchial cryobiopsy is an acceptable alternative to surgical lung biopsy in patients with ILD of undetermined type, in medical centres with appropriate expertise. No recommendation is made regarding the addition of genomic classifier testing for the purpose of diagnosing UIP in patients with undetermined ILD undergoing transbronchial forceps biopsy.
Treatment of IPF: Patients with IPF should not be treated with antacid medication, with the aim of improving respiratory outcomes. Patients with IPF should not be referred for anti-reflux surgery, with the aim of improving respiratory outcomes.
Progressive pulmonary fibrosis: The concept of PPF can be applied to patients with fibrotic ILD of known or unknown cause other than IPF. PPF is defined on the basis of the presence of at least two of the following three criteria occurring within one year: Worsening respiratory symptoms; Physiological evidence of disease progression, (including one or both of Absolute decline in forced vital capacity of at least 5% predicted, Absolute decline in diffusing capacity for carbon monoxide of at least 10% predicted); Radiological evidence of disease progression (one or more of the following: Increased extent or severity of traction bronchiectasis and bronchiolectasis; New ground-glass opacity with traction bronchiectasis; New fine reticulation; Increased extent or increased coarseness of reticular abnormality, New or increased honeycombing; Increased lobar volume loss)
Nintedanib is suggested for the treatment of PPF in patients unresponsive to standard management, and further research pirfenidone is recommended.
Keyword: idiopathic pulmonary fibrosis (IPF); progressive pulmonary fibrosis (PPF)