Một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và kết quả điều trị bệnh nhân xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối tại Bệnh viện Bạch Mai năm 2021- 2023

https://doi.org/10.52322/jocmbmh.137.0311

TÓM TẮT
Đặt vấn đề: Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) là một bệnh hiếm gặp và là bệnh vi mạch huyết khối có khả năng đe dọa tính mạng. Nghiên cứu này mô tả một số đặc điểm và đánh giá kết quả điều trị của bệnh nhân trưởng thành mắc TTP. 
Đối tượng và Phương pháp nghiên cứu: phân tích hồi cứu 30 bệnh nhân (15 nữ và 15 nam) được điều trị TTP mắc phải từ tháng 1 năm 2021 đến tháng 06 năm 2023. 
Kết quả: Ngoài giảm tiểu cầu và tan máu, 30 bệnh nhân (100%) có biểu hiện bất thường về thần kinh nhưng triệu chứng phổ biến là khá kín đáo như đau đầu, thay đổi hành vi, 5 bệnh nhân (16,7%) biểu hiện năm triệu chứng TTP cổ điển. Trao đổi huyết tương (PEX) và kết hợp corticoid đã được thực hiện ở cả 30 (100%) bệnh nhân cho thấy sau PEX 7 ngày, số lượng tiểu cầu, lượng huyết sắc tố tăng, LDH giảm có ý nghĩa thống kê (p<0.05).  Tỷ lệ đáp ứng là 60%. Tỷ lệ tử vong là 43,3%. Có 4/13 (30,8%) bệnh nhân tử vong do xuất huyết não, có ¾ bệnh nhân tổn thương tim tử vong. 
Kết luận: Đặc điểm bệnh: 30 bệnh nhân TTP đoạn 2021- 2023 tại Bệnh viện Bạch mai có tuổi trung bình là 61, tỷ lệ nam/ nữ là như nhau, 100% bệnh nhân có triệu chứng thần kinh, thường gặp là đau đầu, chậm chạp, thay đổi hành vi. Biểu hiện tổn thương tim gặp ở 8/30 (26,7%). 
Kết quả điều trị: sau 7 ngày PEX, các chỉ số tiểu cầu, nồng độ huyết sắc tố, LDH cải thiện đáng kể; Sau điều trị tỷ lệ đáp ứng là 60%, tử vong là 43,3%; Tỉ lệ cao tử vong do xuất huyết não; những trường hợp tổn thương tim có tỉ lệ tử vong cao hơn.
Từ khóa: ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối ( TTP), ADAMTS13, thiếu máu tan máu vi mạch (MAHA), trao đổi huyết tương (PEX)

 

Abstract
SOME CLINICAL, TESTING CHARACTERISTICS AND OUTCOMES OF PATIENTS WITH ACQUIRED THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA IN BACH MAI HOSPITAL
Objectives:  Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare and potentially life- threatening thrombotic microvascular disease. This study to describe the characteristics and evaluate the treatment outcomes of adult patients with TTP.
Participants and Methods: A retrospective analysis of 30 patients (15 women and 15 men) treated for acquired TTP from January 1, 2021 to June 30, 2023 was conducted. 
Results: At onset, in addition to thrombocytopenia and hemolysis, 30 patients (100%) had neurological abnormalities, but common symptoms were quite subtle such as headache, behavioral changes, only 5 patients (16.7%) presented five classic TTP symptoms. Plasma count, hemoglobin level increased, LDH decreased statistically, a response rate of 60%. The overall mortality rate was 43.3%.). death 4/13 due to cerebral hemorrhage, ¾ death heart damage.
Conclusion: The characteristics of adult patients with TTP: The mean age of patients is 61 years; In addition to thrombocytopenia and hemolysis, 100% patients have neurological abnormalities, but common symptoms were quite subtle such as headache, behavioral changes, only 5 patients (16.7%) presented five classic TTP symptoms. The treatment outcomes: The patient's platelet count, hemoglobin and LDH level improved significantly after PEX 7 days; response rate was 60%, mortality was 43.3%.  The higher rate of death caused by cerebral hemorrhage and heart aberration.
Keywords: Thrombotic thrombocytopenic purpura ( TTP), ADAMTS13, microvascular hemolytic anemia (MAHA), plasma exchange (PEX)

 

File toàn văn

Bài báo liên quan

• Một số đặc điểm chăm sóc người bệnh ghép tế bào gốc tạo máu tự thân điều trị bệnh đa u tủy xương và u lympho tại Bệnh viện Bạch Mai năm 2022 - 2023
• Một số đặc điểm người bệnh và chỉ định truyền máu khối lượng lớn tại Bệnh viện Bạch Mai giai đoạn 2022 - 2023
• Một số phản ứng gặp khi truyền khối tiểu cầu tại Bệnh viện Bạch Mai 2020 - 2021
• Một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và kết quả điều trị bệnh nhân xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối tại Bệnh viện Bạch Mai năm 2021- 2023
• Một số đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm ở bệnh nhân u lympho không Hodgkin tế bào B có HBsAg dương tính
• Nhận xét một số yếu tố tiên lượng đến kết quả ghép tế bào gốc tự thân ở bệnh nhân đa u tủy xương 2013 - 2023
• Kết quả điều trị bệnh nhân u Lympho không Hodgkin tế bào áo nang tại Bệnh viện Bạch Mai trong giai đoạn 2018 - 2023
• Một số đặc điểm tế bào máu và tủy xương của bệnh nhân rối loạn sinh tủy có del(5q) tại bệnh viện Bạch Mai năm 2021 đến 2023
• Đặc điểm locus HLA ở cả người ghép và người cho xác định bằng phương pháp PCR-SSP tại Bệnh viện Bạch Mai từ năm 2019 đến 2023
• Kết quả ghép tế bào gốc tạo máu đồng loài cho bệnh nhân bị bệnh máu ác tính tại Bệnh viện Bạch Mai giai đoạn 2013 - 2023
• Báo cáo trường hợp đa u tủy xương ghép tế bào gốc tạo máu tự thân hai lần liên tiếp
• Thuốc nhắm đích dùng trong điều trị bệnh lý huyết học
• Chẩn đoán và điều trị hội chứng tắc xoang tĩnh mạch gan ở người lớn
• Ghép tế bào gốc tạo máu tự thân trong điều trị một số bệnh tự miễn